2018年6月出生的小琳，家里人發(fā)現(xiàn)他的面容跟正常孩子不一樣，就去當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，當(dāng)?shù)囟嗉裔t(yī)院均表示“無(wú)法治療”，后聽(tīng)人說(shuō)鄭州大學(xué)第三附屬醫(yī)院小兒神經(jīng)外科馬云富主任看這病，于是帶著希望來(lái)到了鄭大三附院。
馬云富教授表示，小琳是患有非常嚴(yán)重的矢狀縫早閉引起的狹顱癥，又稱(chēng)顱縫早閉或顱縫骨化癥，它是一條或多條顱骨骨縫過(guò)早閉合而導(dǎo)致頭顱畸形、顱內(nèi)壓增高、智能發(fā)育障礙，并伴隨眼部癥狀。臨床上以單個(gè)或多個(gè)顱骨骨縫過(guò)早閉合為特征，這是一種胎兒生長(zhǎng)發(fā)育過(guò)程中可能出現(xiàn)的疾病，新生兒發(fā)生率為0.6/1000。一般而言，人腦在出生2個(gè)月后，腦重量會(huì)增加20%，到6個(gè)月時(shí)增加一倍，為了給腦預(yù)留足夠的生長(zhǎng)空間，人在出生后，顱骨之間會(huì)留有數(shù)條縫隙，直到腦發(fā)育完成后，顱縫才會(huì)逐漸閉合。如果縫隙過(guò)早閉合的話，顱腔就太小了，會(huì)壓迫和限制正在迅速發(fā)育中的腦組織，引起顱內(nèi)壓增高，并可能引起腦功能障礙。
到目前為止，病因不明，但有的學(xué)者發(fā)現(xiàn)本病有家族性與遺傳有關(guān)。病變部位多集中在冠狀縫或多條骨縫骨化。也有學(xué)者認(rèn)為可能與胚胎某些基質(zhì)缺乏有關(guān)，還有的認(rèn)為個(gè)別可因維生素D缺乏病和甲狀腺功能亢所致。Park和Power曾提出發(fā)生的基本原因在于顱骨間質(zhì)束成長(zhǎng)不全，以致顱骨減小和骨縫組織過(guò)早骨化。
小琳的手術(shù)在馬云富教授和他的團(tuán)隊(duì)董輝教授一起經(jīng)過(guò)會(huì)診手術(shù)很成功，腦袋恢復(fù)情況很好，外表呈圓潤(rùn)飽滿狀，五官也較術(shù)前端正可愛(ài)。在此次治療過(guò)程中，醫(yī)學(xué)專(zhuān)家由于在術(shù)前運(yùn)用了3D打印技術(shù)，等比還原患兒顱骨，使得術(shù)中手術(shù)更具精確性、減少腦脊液鼻漏、靜脈竇破裂出血、硬腦膜損傷、硬膜下血腫風(fēng)險(xiǎn)等，并且使重塑后的面容更具家族特征。
需要告訴大家的是，就目前的眾多研究發(fā)現(xiàn)，舟狀頭畸形對(duì)孩子智力等的影響是小的，甚至大部分這類(lèi)孩子沒(méi)有影響，其主要的問(wèn)題在于外觀。那么很多家長(zhǎng)覺(jué)得既然沒(méi)有智力影響等問(wèn)題，那么是不是就可以不用手術(shù)了呢？其實(shí)從我們醫(yī)生的角度來(lái)說(shuō)，還是建議要手術(shù)的，因?yàn)橥庥^的異常是明顯，以后免不了孩子會(huì)受到指指點(diǎn)點(diǎn)，由此會(huì)影響到孩子心理等發(fā)育，雖然在早期你可能更關(guān)注到智力，但是后期一旦出現(xiàn)心理健康問(wèn)題，那么再去糾正就非常困難了，而且那時(shí)再去手術(shù)矯正舟狀頭，其冒的風(fēng)險(xiǎn)遠(yuǎn)遠(yuǎn)比嬰幼兒期時(shí)手術(shù)大，而且效果也差。
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